Fibrøs kortikal defekt

Fibrøst cortical defekten er vanlig godartet (ikke-kreft) svulst i benet som rammer opp til 40 prosent av barn, og er mest vanlig hos ungdom. Det er også kjent ved andre navn likenon-ossifying fibroma (NOF), et begrep som brukes ofte når svulsten eller lesjon er stor og trenger seg inn på den sentrale delen av benet som kalles margkanalen. Andre betegnelser innbefatter fibroxanthoma, godartet fibrøst histiocytom, og ikke-osteogene fibroma.

Hva er symptomene på fiber kortikal Defect?

Fibrøst kortikale defekten er en godartet skjelettlesjon som kjennes på radiologisk eller røntgenundersøkelse. Dette er en utviklingsmessig defekt i hvilken en del av benet er fylt med fibrøse, i stedet for benvev. Det er derfor noen ganger kalt en ikke-ossifying fibroma på grunn av svikt i en del av et bein til ossify, eller utvikle seg til benvev. Det påvirker vanligvis metafysært, eller enden av et langt ben, slik som femur (lårbeinet) eller tibia (leggbenet). Mesteparten av tiden, lesjonen slutt ossifies og gjennomgår ombygging, noe som resulterer i tette områder av bein, men noen ganger lesjonen kan også forstørre. Barn og ungdom er ofte påvirket.

En liten fiber cortical feilen er vanligvis asymptomatisk, og kan bare oppdages forresten på røntgenundersøkelse. Imidlertid, hvis den er stor nok til å påvirke omtrent halvparten av den bonersquo-s diameter, kan det føre til smerter og øke en childrsquo-s risiko for å opprettholde en patologisk beinbrudd.

Presentasjon på X-Ray

Ikke-ossifying fibromas kan vises som et enkelt, avlangt gjennomskinnelig lesjon (uniloculated) med godt definerte grenser for x-ray, som har en diameter på mindre enn 2 cm, men de kan også vises multiloculated (med mange hull). Dersom lesjonene er knyttet til andre funksjoner som kaffe med melk flekker, føflekker eller nevi, hypogonadisme (kjønnskjertlene produserer lite eller ingen kjønnshormoner), mental retardasjon, og andre uregelmessigheter i øynene og hjertet kan diagnosen bli kalt Jaffe- Campanacci syndrom.

Når skal Worry

Barn som ikke manifesterer noen symptomer vanligvis ikke trenger behandling. Imidlertid, hvis fiber kortikale defekten påvirker en større del av benet, blir meget smertefull, og øker risikoen for patologiske frakturer, profylaktisk kirurgi kan anbefales for å stabilisere benet.

Her er noen bilder som viserfibrøst kortikale defekt:

Dette er vanlig røntgenbilde som viser en fibrøs kortikale defekt i den øvre ende av et ben ben (proksimal tibia).

Dette er et sideriss røntgenbilde som viser en-kammer fibrøs kortikalt defekt i øvre ende av et ben ben (proksimal tibia).

Dette røntgenbilde viser et større Lobulær fibrøst kortikalt feil som ligger i den nedre ende av leggbenet (distal tibia).

Video: Traume: Skulder

De fire bilder viser de forskjellige stadier av ossifikasjon (sclerotization) av ikke-ossifying fibromas (Ritschlrsquo-klassifikasjon). Trinn A (øvre venstre del) viser et enkelt oval lesjon med glatte konturer. Trinn B (øverst til høyre) viser polysykliske grenser en lesjon. Trinn C (midten til høyre) viser en lesjon som er delvis forkalket (forbenet). Stage D (nederst til høyre) viser en helt ossifisert (stivnet) lesjon.

Bildet til venstre viser en smallfibrous kortikal defekt i den øvre delen av benet sett i en 7 år gammel jente. Bildet til høyre viser en større ikke-ossifying fibroma utskytende inn i det sentrale ben (marg) hulrom, som ble funnet i det nedre parti av benet av en 12 år gammel pasient.

Dette er en ikke-ossifying fibroma sett på CT scan. Venstre side (A), aksiell bilde av en liten, ikke-ossifying fibroma (trinn B) vist i den øvre arm (humerus), og det samme lesjon i sagittale og koronale visninger (B og C, respektivt).

Disse MRI og scintigrafiske bilder viser et fibrøst cortical defekt, avslører en heterogen, lav signalintensitet (A) som er forbedret etter administrering av IV kontrastmiddel (B). Bilder C og D viser en ikke-ossifying fibroma funnet i en 21-år gammel mann, i sin øvre lårbenet (proksimale femur). Bilde E viser en svak økning i akkumulering av en radioisotop innenfor lesjon på bein skanning. (Bilder av Joanna Mączewska, MD, Department of Nuclear Medicine, Medical University of Warsaw).

Behandling s for fiber kortikal Defect

De fleste av disse lesjoner er godartet og selvbegrensende så vanligvis ingen behandling er nødvendig, men som nevnt ovenfor, i alvorlige tilfeller, er behandling avgjørende, og lege bør følges.

Medisinsk behandling

Patologiske frakturer hos barn er vanligvis behandles ved å kaste for å unngå skader på metafysene under operasjonen. Hvis det fibrøse kortikale defekten ikke regress til tross for brudd union, kan utskrapning og benpodning være nødvendig.

kirurgisk behandling

Ustabile frakturer skal behandles kirurgisk, så vel som lesjoner med høy risiko for patologiske frakturer. Dette innebærer ben utskrapning med poding.

komplikasjonerav fiber kortikal defekt kirurgi

Mulige komplikasjoner ved kirurgiske inngrep innbefatter skade på tilstøtende metafyse, noe som kan resultere i vekst abnormiteter.

Følge opp

Pasienter med typiske lesjoner krever bare en oppfølging undersøkelse med røntgen 6-12 uker fra diagnose. Fibrøst kortikale defekt ossifies vanligvis i puberteten. Imidlertid må pasienter med store lesjoner følges hver 4-6 måneder for å vurdere utviklingen av lesjon størrelse. Pasienter må rådes til å unngå å engasjere seg i for mange aktiviteter, spesielt kontaktsport, for å hindre brudd.

Etter en fraktur, må de involverte ekstremitet immobiliseres til radiologiske bevis for forening observeres. Dersom lesjonen ikke regress og risikoen for et brudd er høy, kan utskrapning bli indikert, med eller uten å gjøre intern fiksering og fra benpoding.

Utfallet / Prognose

En fiber kortikal defekt regresses vanligvis med tiden. Prognosen er utmerket selv hos pasienter som har behov for utskrapning og bein pode.