Øvre motor neuron sykdommen

Sannsynligvis du fremdeles husker isen bøtte utfordring som gikk viral på sosiale medier rundt om i verden i juli 2014. Mange kjendiser, så vel som vanlige folk, var gjennomvåt i iskalde vannet for å vise sin støtte. Denne mani ble initiert ved Pete Frates, en Boston College baseball-spiller, som lider av tilstanden av amyotrofisk lateral sklerose (ALS) -on av den øvre motor neuron sykdommer. Ideen bak Isbøttene er å øke bevisstheten om ALS og å fremme forskning donasjoner på motor neuro sykdom.

Hva er Motor Neuron Disease?

Gruppen av nevrologiske tilstander betegnes motor neuron sykdommer (MND) kan påvirke både voksne og barn. I disse sykdommene, det er skade på motor nevroner, spesialiserte celler som medierer frivillige muskelaktiviteter, inkludert pusting, turgåing, og skriving. Det finnes fire typer av MND. De tre første forholdene har svært like symptomer, men fremdriften på ulike priser:

• ALS står for rundt 60-70% av MND tilfeller, og er den vanligste typen.
• Progressiv bulbær lammelse (PBP) utgjør omkring 20% ​​MND tilfeller.
• 10% MND tilfellene skyldes progressiv muskelatrofi (PMA).
• Den fjerde typen, primær lateral sklerose (PLS), er meget sjelden, og i motsetning til andre typer av MND, er ikke kritisk. Men i svært sjeldne tilfeller, PLS utvikler seg til ALS.

Øvre motor neuron sykdommer vs. Nedre Motor Neuron Disease

Vi initiere bevegelse gjennom ideer formulert i hjernen. Dette ldquo-motor planrdquo- vil bli kommunisert til de motoriske nevroner i den motor cortex i hjernen - disse nevronene er kjent som kortikal eller øvre motoriske nevroner (UMNs).

Lavere motor neurons (LMNs) er meget store nervecellene, hvor cellelegemet ligger i ryggmargen, men axon forlater ryggmargen til å koble med muskler for å påvirke bevegelse.

Video: Huntington disease - causes, symptoms, diagnosis, treatment & pathology

I øvre motor neuron (UMN) sykdom, pasienten opplever ofte motstand mot bevegelse og stivhet (spastisitet muskel), over-reaktivt reflekser, og den Babinski tegn, en bestemt refleks som angir skader på nervebaner mellom hjernen og ryggmargen. Hvis det er LMNs som har blitt skadet, pasienter vanligvis opplever muskel svinn (atrofi), svakhet, og rykninger (fascikulasjoner). Disse symptomene kan skje med noen muskelgruppe, inkludert bein, armer og overkropp.

I svært sjeldne tilfeller kan en pasient ha UMN sykdom uten LMN dysfunksjon.

Risikofaktorer og symptomer på Motor Neuron Disease

Risikofaktorer

MND er ganske sjeldne, med bare nye to tilfeller for 100.000 mennesker hvert år. Forekomsten er rundt 5-7 personer per 100.000. De fleste allmennleger vil se en eller to pasienter med MND over sin karriere. Viktige risikofaktorer inkluderer alder, mannlig kjønn, og genetisk mottakelighet.

• Omtrent 5-10% MND tilfellene skyldes genetikk.
• MND er oftest sett i over 50 år, selv om det kan utvikle seg til enhver alder. I familiære tilfeller hoved debutalder er 43-52 år, mens med sporadiske tilfeller, itrsquo-s rundt 58-63 år.
• Menn er dobbelt så sannsynlig å lide som kvinner.

symptomer

Det første stadiet:

• klossethet
• tretthet
• muskelsmerter
• kramper
• En svekkelse av grep, slik at plukke opp eller holde gjenstander kan bli vanskelig
• rykninger
• Sløret eller vanskelig å forstå tale
• lem svakhet

Avansert stadium:

• Svakhet i muskulaturen, spesielt lemmer, hvor bevegelsen blir mer og mer vanskelig
• Lem musklene begynner å krympe og noen utvikler spastisitet, hvor de blir stive
• Smerter i muskler og ledd
• Eventuelle twinges eller kramper i musklene forverres
• Pasienten har problemer med å svelge (dysfagi), som blir verre. Dette gjør det mer og mer vanskelig å spise og drikke.
• Når pasienten har problemer kontrollerende spyttproduksjon, kan de begynne å pussig
• Dreven gjesping - dette kan føre til kjevesmerter
• Det er problemer talende og kommunisere som munn og hals musklene bli svakere
• Pasienten opplever endringer i sin følelsesmessige tilstand og personlighet. De kan ha perioder med ukontrollerbar latter eller gråt.
• Pasienter kan oppleve kognitive endringer, for eksempel problemer med å lære nye ting, eller glemme fakta. De kan også ha problemer med konsentrasjon og språk. Et lite antall MND pasienter også utvikle demens. Disse problemene er vanskelig å skille fra normal aldring hos eldre pasienter.
• Kontinuerlig svekkelse av lunge muskler fører til problemer med å puste og hyppig kortpustethet, selv under hvile. Tung pust mens du ligger nede kan påvirke søvnen, og pasienter kan bli nødvendig mekaniske hjelpemidler og ekstra oksygen for å hjelpe til med å puste.

Slutt scenen:

• Pusteproblemer blir verre og oksygenmaske vil ikke være tilstrekkelig.
• Til slutt vil pasienten bli helt lammet.
• Pasienten blir mer og mer sliten, og til slutt falle i dyp søvn og fredelig forgår.

Behandling Alternativer for å bremse utviklingen

1. Behandling til tregere øvre Neuron Motor sykdomsprogresjon

Riluzol er i dag den eneste medisinen er spesielt utviklet for å behandle MND. Forskere tror det fungerer gjennom å redusere mengden av glutamat i kroppen, noe som reduserer progresjonen av tilstanden.

• For muskelkramper og stivhet: MND pasienter som lider av muskelkramper og stivhet kan behandles med fysisk terapi eller medisiner. Legemidler som benyttes omfatter fenytoin, karbamazepin, muskelavslappende midler, botulinumtoksin (BTA), og intratekal baklofen terapi, administrert via en implantert pumpe.
• For sikling: Sikling symptomer hos pasienter MND kan reguleres ved hjelp av en bevegelsessyke medikament kalt Skopolamin, eller glykopyrrolat injeksjoner. Hvis disse ikke forbedrer patientrsquo-s symptomer, atropin, som hemmer spyttproduksjon, kan brukes enten oralt eller intravenøst.
• For emosjonell labilitet: Selektive serotoninreopptaksinhibitorer (SSRI) er antidepressiva som kan støtte als pasienter med anfall av ukontrollerbar gråt eller latter (emosjonell labilitet), og bidrar til å stabilisere sine følelser.
• For talevansker: En sertifisert logoped kan hjelpe MND pasienter med taler og kommunikasjonsvansker. Som conversing blir vanskeligere ettersom sykdommen utvikler seg, kan pasienten krever hjelpemidler for kommunikasjon.
• For dysfagi (vanskeligheter med å svelge): Mange MND pasienter har problemer med å spise og drikke, særlig i de senere stadier av sykdommen. For å unngå eventuelle abdominal kirurgi, en operasjon kjent som perkutan endoskopisk gastrostomi kan utføres som tillater mat inn i magen gjennom et materør.

2. stamcelletransplantasjon for ALS Treatment

Forskere fra Harvard tror at nye behandlinger for ALS kan utvikles ved hjelp av nye mekanismer i nevrale stamceller. Lovende bevis har kommet ut av 11 separate dyreforsøk.

3. End of Life Care

Dessverre er øvre motor Nevron sykdom en dødelig og uhelbredelig sykdom, slik at pasienter og deres pårørende kan være lurt å diskutere slutten stadium av sykdommen med sitt helseteam når de er klare. Problemer vanligvis hevet inkluderer:

• Behovet for hospice omsorg i de senere stadier av tilstanden, for å gi pusterom
• Utarbeidelse videre direktiver - helsepersonell kan gi råd til pasientene og deres familier på de tilgjengelige alternativene og hvordan man best kan gjennomføre patientrsquo-Koreas ønske

Kjente personer med ALS

Lou Gehrig

Lou Gehrig (1903-1941) var en amerikansk baseballspiller, som satte mange Major League poster i 1920 og 1930, inkludert de fleste karriere Grand Slam hjemme går - 23. Selv om han var kjent for sin holdbarhet, la han merke til hans prestasjoner start dukkert i 1938, og etter omfattende medisinsk testing han ble diagnostisert med ALS på hans 36^th fødselsdag. I ALS, nervesystemet gradvis slås av og pasienten blir paralysert, og i løpet av tre år, Gehrig gått bort.

Professor Stephen Hawking

Stephen Hawking ble født i 1942 i England. Han er kanskje en av de mest kjente fysikerne i vår tid, som viser at Einsteins generelle relativitetsteori innebærer at tid og rom begynte med Big Bang og avsluttes med sorte hull. Hawking er filosofisk om å ha ALS, sier at han prøver å ha et normalt liv, og at hans tilstand doesnrsquo-t hindre ham fra å oppnå store ting.

Mao Zedong

Mao Zedong var den politiske og militære leder av kommunistpartiet i Kina (CPC) som beseiret Kuomintang (KMT) i den kinesiske borgerkrigen til å bli den kontroversielle lederen av Folkerepublikken Kina (PRC) i 1949. Dette lidende av øvre motor neuron sykdom er en av de viktigste historiske tall fra 20^th århundre. I sine senere år, Mao led av ALS, og hans helse hadde merkbart redusert i månedene frem til sin død i 1976.

David Niven

Video: Bechterews Test

David Niven (1910-1983) var en engelsk Oscar-vinnende skuespilleren, kjent for filmer som Jorden rundt på åtti dager (1956), separate tabeller (1958) og The Pink Panther (1963). Han er også kjent for å arrangere Academy Awards med Bob Hope og Jack Lemmon, som tjenestegjør i andre verdenskrig, og som har et forhold til Samuel Goldwyn. Niven døde i alderen 73 av motoriske nervecellen sykdom i Sveits.